Adénocarcinomes pulmonaires de l’enfant et l’adolescent : une revue de la littérature

Cette revue de la littérature fait le point sur les adénocarcinomes  du poumon de l’enfant et l’adolescent qui heureusement sont extrêmement rares. 

Dans un premier temps les auteurs rappellent qulques chiffres : l’incidence des cancers du poumon de l’enfant et l’adolescent  est estimée à 1 cas chez 2 millions, c'est à dire à 0,2% des cancers de l’enfant. De plus, les cancers primitifs sont 5 fois moins fréquents que les métastases de sarcomes, tumeurs germinales etc. 

Pour tenter de préciser au mieux les connaissances sur les adénocarcinomes, les auteurs ont réalisé une analyse systématique de la littérature en identifiant les publications concernant les cas survenus chez des enfants et adolescents de moins de 18 ans. Au total 48 publications ont été retenues à partir de 3275 publications. Ces 48 publications concernent 62 patients atteints d’adénocarcinomes et 21 cas d’adénocarcinome in situ. 

Adénocarcinomes

Les symptômes initiaux de ces adénocarcinomes n’ont rien de particulier par rapport à ceux de l’adulte : toux (67%), dyspnée (25%), douleurs thoraciques (19%), pneumopathie ne régressant pas sous antibiotiques (19%), hémoptysies (14%), syndrome asthmatiforme (11%)  sont les 6 symptômes qui sont survenus dans plus de 10% des cas. Cette analyse montre que la moitié des patients se sont présentés avec un tableau métastatique probablement parce que ce diagnostic n’est évoqué que tardivement. 

Seulement trois cas de translocation ALK-EML4 ont été identifiés sur 20 patients chez lesquels cette anomalie moléculaire a été recherchée. Dans 9 cas des recherches de mutation activatrice de l'EGFR a été réalisée, toutes négatives. Une translocation ROS1 seulement a été objectivée. 

De très nombreux traitements sont décrits : chirurgie et chimiothérapie (ne comportant un sel de platine que 12 fois) dans la majorité des cas, et quelques traitements par radiothérapie. Malgré l ‘absence de mutation EGFR, 3 patients ont reçu un inhibiteur de la tyrosine kinase de l’EGFR et 3 patients ont reçu du crizotinib. 

Les survies observées sont extrêmement courtes et même pour les cas publiés après 2000 la durée médiane de survie n’est que de 13 mois. Une seule exception : deux des 3 patients traités par crizotinib sont toujours en vie. 

Adénocarcinomes in situ et carcinomes bronchiolo-alvéolaires

Il nous semble que les 21 cas décrits comportent essentiellement  des cancers qui correspondent à ce que nous appelions antérieurement des carcinomes bronchiolo-alvéolaires qui sont devenus des adénocarcinomes lépidiques.  La description qui est faite ici ne correspond pas aux vrais adénocarcinomes in situ (cliquer ici). En effet, les auteurs nous indiquent que les symptômes de ces malades sont les mêmes que ceux des adénocarcinomes décrits plus haut et que 6 cas étaient métastatiques au diagnostic. Dix de ces cas étaient identifiés au sein d’une malformation congénitale adénomatoïde. La plupart de ces malades ont été opérés et le taux de survie à 5 ans indiqué uniquement pour une série était de 50%. 

Cette analyse de la littérature est assez décevante et ceci est facilement explicable  par le fait qu’il fait agit d’une compilation de cas dont certains ont été rapportés il y a lplus de 100 ans et qui tous n’ont été ni explorés ni traités de la même façon. Pour ces raisons, on comprend que les auteurs ne puissent pas fournir des données originales et encore moins proposer des recommandations. 

N’oublions pas que la majorité des tumeur pulmonaire de l’enfant sont des tumeurs carcinoïdes (63%) ou des tumeurs muco épidermoïde (18%) qui, ont au contraire des adénocarcinomes pulmonaires moins nombreux (16%), ont un excellent pronostique puisqu’ils sont pratiquement tous guéris à 5 ans par la seule chirurgie (cliquer ici).