Des recommandations européennes pour les tumeurs neuroendocrines typiques et atypiques.

Voici une nouvelle conférence de consensus européenne qui porte cette fois sur les tumeurs neuroendocrines typiques et atypiques qui font partie des tumeurs neuroendocrines bien différenciées qui se distinguent nettement des tumeurs indifférenciées. 

Ces tumeurs ont une incidence faible de 0,2 à 2/100 000 qui augmente un peu probablement du fait d’une meilleure identification liée à l’immunohistochimie. Elle n’est pas liée au tabac à l’opposé des cancers bronchiques à petites cellules et de cancers à grandes cellules neuro-endocrines.

Que retenir du diagnostic et du bilan ?

-       Les syndromes carcinoïdes sont rares. Ils ne s’observent que chez 2 à 5%, des patients spécialement en cas de métastases hépatiques, et une recherche biologique de 5-HIAA ne doit être réalisée qu’en cas de symptômes. Il en est de même pour les autres syndromes endocriniens  (Cushing, acromégalie, ADH, insuline) qui doivent être recherchés chez les patients symptomatiques. Un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple est rare et doit être recherché en cas d’antécédents familiaux.

-       Un  scanner thoracique et un scanner abdominal adapté à la recherche de métastases hépatiques sont systématiques.

-       La bronchofibroscopie avec biopsies est un standard : en cas de risque hémorragique élevé  une bronchoscopie rigide doit être préférée.

-       La distinction entre tumeurs typiques et atypiques peut être difficile sur de petites biopsies.

-       Les scintigraphies à la somatostatine et plus récemment la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine sont très sensibles notamment pour la détection de métastases osseuses. La PET-FDG est en revanche souvent négative.

-       Les EFR doivent rechercher attentivement un syndrome obstructif.

-       L’échographie cardiaque doit être systématiquement réalisée avant la chirurgie chez les patients qui ont un syndrome carcinoïde.

Que retenir du traitement ?

-       La résection anatomique et la dissection d’au moins 6 ganglions ou chaines ganglionnaires, dont 3 doivent inclure les ganglions du médiastin dont un ganglion sous carénaire, représentent le traitement  standard des tumeurs carcinoïdes localisées.

-       Les chirurgies localisées et les traitements endoscopiques doivent être réservés aux patients à haut risque chirurgical.

-       La résection de métastases hépatiques doit être envisagée quand plus de 90% de la tumeur peut être retirée.

-       Le traitement systémique a une place réduite. L’administration de temozolomide serait associée à un bénéfice clinique et l’association cisplatine et VP16 doit être réservée au traitement des tumeurs indifférenciées.

-       Les analogues de la somatostatine sont actifs pour le traitement des syndromes carcinoïdes.