Les syndromes paranéoplasiques associés aux tumeurs thymique ont-ils une valeur pronostique ?

Les syndromes paranéoplasiques qui sont associés aux tumeurs thymiques  environ dans 30% des cas  (myasthénie, érythroblastopénie, hypogamma globulinémie ou plus rarement syndromes lupiques) ont-ils une valeur pronostique ?

C’est la question à laquelle cette étude rétrospective a le but de réponde à partir de 6297 patients la base de données rétrospective de l’ITMIG (International Thymic Malignancy Interest Group) à laquelle collaborent 56 institutions dans le monde.  Ces patients présentaient soit un thymome, soit une tumeur neuroendocrine  du thymus, soit un carcinome thymique.

Un peu plus du tiers (n=2143) de ces patients avaient un syndrome paranéoplasique ou un syndrome auto-immun représenté dans la très grande majorité par une myasthénie (n=2068). Ces syndromes étaient plus fréquents chez les plus jeunes, les femmes, dans les thymomes, dans les stades précoces et complétement réséquées.

L’incidence des récidives était plus basse chez les patients qui avaient ces syndromes (17,3 vs 21,2 % à 10 ans, p =0,0003) et la survie médiane était plus élevée (21,6 vs 17 ans), avec un risque de décès significativement très abaissé à 0,63 (95% CI : 0, 54–0,74, p < 0,0001).

Une analyse multivariée a été effectuée chez 2193 et 2352 patients pour le risque de récidive et la survie.

En ce qui concerne le risque de récidive :

• L’âge élevé, une histologie de carcinome thymique ou de tumeur neuroendocrine, un stade élevé, la taille de la tumeur et une résection R2 étaient indépendamment associés avec un risque élevé de récidive.
• La résidence en Asie et une radiothérapie curative étaient au contraire  indépendamment associées avec une diminution du risque de récidive.

En ce qui concerne la survie :

• L’âge élevé, une histologie de carcinome neuroendocrine ou de tumeur neuroendocrine, un stade élevé, une résection R2 et le fait d’avoir reçu une chimiothérapie à visée curative étaient indépendamment associés avec un risque élevé de décès.
• Au contraire, une radiothérapie curative et une histologie B1 étaient au contraire  indépendamment associées avec une diminution du risque de décès .

On voit donc que le fait d’avoir un syndrome paranéoplasique ou auto-immun n’était associé de façon indépendante ni à un risque de récidive ni à un risque de décès plus élevés.

Cette étude a les limites d’une étude rétrospective avec notamment beaucoup de données manquantes (l’analyse multivariée a été réalisée chez seulement un tiers des patients) et un suivi qui n’était pas codifié, elle n’est donc pas exempte de biais.  Néanmoins c’est une étude qui porte sur des effectifs très importants.

On peut donc retenir de cette étude, avec les réserves méthodologiques énoncées plus haut,  que les syndromes auto-immuns des tumeurs thymiques ne semblent  pas avoir de valeur pronostique.