Clinical patterns and outcome in epithelioid hemangioendothelioma with or without pulmonary involvement: insights from an internet registry in the study of a rare cancer.

Les hemangioendotheliomes épithelioides constituent une tumeur intermédiaire entre les hémangiomes et les angiosarcomes dont la prévalence est estimée à moins de 1 cas/1million. Cette tumeur peut intéresser le foie, le poumon, la peau et l’os. L’atteinte pleurale au cours des formes thoraciques est un facteur reconnu de mauvais pronostic.

Ce registre prospectif établi sur le web permet d’analyser 206/264  (58 cas exclus à la relecture ou du fait de données manquantes) cas dans le but de vérifier la valeur pronostique péjorative de l’atteinte plurale et d’identifier d’autre facteurs pronostiques.

Ces malades venaient de nombreux pays, il y avait plus de femmes (61% et leur âge médian était de 38 ans (7-81). La douleur était le symptôme le plus fréquent. L’atteinte était le plus souvent hépatique (n=99), pulmonaire (n=89) ou osseuse ((n=48). Un seul organe était atteint chez 131 (64%) patients.

Le taux de survie à 5 ans était de 73%. Le sexe masculin (p=0,041) et l’âge ≥55 ans (p=0,005) étaient associés avec une survie plus courte. Le siège de la tumeur ou l’atteinte de plusieurs organes n’avaient pas d’influence sur le pronostic.

Les patients étaient classés en deux groupes :

• un groupe A avec des lésions discrètes et bien limitées (un patient avec plusieurs nodules restait dans cette catégorie),
• un groupe B avec des lésions non limitées (par exemples des infiltrats pulmonaires étendus, une extension pleurale ou extra-pulmonaire, et des hémoptysies).

La survie pour chaque organe différait du groupe A au groupe B (p=0,029) mais ne différait pas d’un organe à l’autre. Il n’y avait pas de différence pour les patients du groupe A selon l(organe ou le groupe d’organe envahi. Que l’atteinte intéresse un ou plusieurs organes, la différence entre groupe A et B était hautement significative (p<0,0001). La progression du groupe A au groupe B était un facteur de mauvais pronostique.

Les données concernant le traitement sont indiquées sur un appendice on line. Elles ne permettent pas de tirer des conclusions sur l’utilité des différents traitements utilisés.

Cette première série importante d’ hemangioendotheliomes épithelioides permet de dégager de nouveaux facteurs pronostiques très discriminants.