Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires localement avancées et métastatiques

Les tumeurs carcinoïdes du poumon représentent 1 à 2% des tumeurs pulmonaires malignes et 25% de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes.

L’étude rétrospective publiée ici inclue les dossiers de tous les patients adressés pendant 20 ans au Johns Hopkins pour prise en charge d’une tumeur carcinoïde avancée typique ou atypique.

Quarante-neuf patients ont été inclus ; 32 avaient un carcinoïde atypique et 17 typique. La moyenne d’âge de ces malades dont plus de 60% étaient des femmes était de 56 ans. La majorité d’entre eux étaient non fumeurs.

Plus de 80% étaient métastatiques. Seuls 8 patients qui tous avaient des métastases hépatiques avaient un syndrome carcinoïde.

Plus de la moitié des patients avaient au préalable été opérés et ces malades récidivaient 2,5 ans ou 6,3 ans plus tard selon qu’il s’agissait d’un carcinoïde atypique ou typique.

Six patients présentant une tumeur localement avancée ont reçu une radiothérapie avec une survie sans progression  moyenne de 10 mois (2-117).

Au total, 39 des 49 patients ont reçu une chimiothérapie : la moitié ont été traités par un sel de platine et de l’étoposide avec un taux de réponse de 23%, l’autre un analogue de la somatostatine entrainant seulement une réponse mais surtout 13 stabilisations prolongées.

L’apparition de métastases hépatiques a été observée dans 60% des cas. Celles-ci ont été fréquemment contrôlées par chimio-embolisation.

La médiane de survie a été de 7,1 ans, significativement supérieure pour les carcinoïdes typiques que pour les atypiques (10,2 versus 4 ans; p  = 0,009).

Après la description de cette importante série rétrospective qui confirme la possibilité d’évolutions très prolongées pour les carcinoïdes typiques et un pronostic nettement moins favorable pour les carcinoïdes atypiques, les auteurs ont passé en revue quelques données classiques de la littérature concernant le traitement : la chirurgie, ou à défaut le radiothérapie si celle-ci n’est pas possible, sont les traitements de référence. La place de la chimiothérapie reste très débattue : l’association étoposide et platine reste pour les auteurs un standard, même si son utilisation ne repose que sur de courtes séries.