Une grande série de tumeurs carcinoïdes atypiques opérées

Le Spanish Multicenter Study of Neuroendocrine Tumours of the Lung (EMETNE) est un groupe coopérateur espagnol qui réunit 26 hôpitaux espagnols. Toutes les tumeurs neuroendocrines opérées dans ces hôpitaux depuis 1980 (n=1082) ont été enregistrées et classifiées en : carcinoïde typique, carcinoïde atypique, carcinome neuroendocrine à grandes cellules et cancer bronchique à petites cellules. Ainsi 127 malades atteints de carcinoïde atypique ont été opérés entre 1980 et 2009.

La description de ces cas n’apporte pas beaucoup de données originales : l’âge moyen est inférieur à celui des cancers bronchiques, la tumeur est centrale dans plus de 50% des cas, elle est asymptomatique près de 7 fois sur 10, elle ne s’accompagne d’un syndrome carcinoïde que dans un seul cas,  plus d’une fois sur deux, la tumeur est visible à l’endoscopie. Enfin, dans plus d’un tiers des cas,  la chirurgie est nécessaire pour obtenir un diagnostic définitif.

On nous dit que le traitement était multimodal dans un certain  nombre de cas, sans que soit précisés les motifs des traitements adjuvants administrés ni la nature de ceux-ci.

Le taux de survie à cinq ans était de 80 %, était influencée par le T et par l’atteinte ganglionnaire (88% pour les N0, 68% pour les N1 et 64% pour les N2).

La survenue d’une récidive locorégionale influait beaucoup sur le pronostic : la survie moyenne était de 90,4 mois pour les patients qui avait une récidive locorégionale contre 169,4 mois pour ceux qui n’en avaient pas.

Le statut ganglionnaire influait le taux de récidive métastatique et non celui de  récidive locale comme le montre le tableau ci-dessous :

Le plus intéressant  dans cette série est de constater que le type de résection influe fortement sur le temps jusqu’à récidive locorégionale :

-       Chez les patients N0, ce délai est de 204 mois pour les patients qui ont eu une lobectomie et de 83 mois pour ceux qui ont eu une résection sublobaire.

-       Chez les patients N+, il est respectivement de 131 et 57 mois.

Le type d’intervention en revanche n’influe pas sur la récidive métastatique.

À noter enfin que la chimiothérapie adjuvantes n’avait aucun impact sur la récidive locale ou métastatique.

Finalement le plus important dans cette étude est donc que les résections limitées doivent être évitées et que le type de résection et le statut ganglionnaire sont les éléments pronostiques les plus pertinents.