Une mise au point sur le Lymphome de MALT

Plusieurs équipes parisiennes proposent dans l’european respiratory journal  l’ actualisation d’une précédente revue datant d’il y a dix ans.

Le lymphome du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) est le lymphome pulmonaire  primitif à cellules B le plus fréquent.

Le lymphome du MALT représente environ 8% des lymphomes non hodgkinien de l’adulte mais seulement 0.5 à 1% des néoplasies pulmonaires. Il apparaît généralement entre 50 et 60 ans, très rarement avant 30 ans, sans prédominance de sexe ni de statut tabagique. On note souvent un désordre immunitaire sous jacent (dans une étude, on retrouvait des maladies auto-immunes dans 16% des cas).

La plupart des cas sont diagnostiqués sur des anomalies radiologiques en l’absence de tout symptôme. Lorsqu’ils sont présents les symptômes sont généralement, des rales crépitants,  une dyspnée, une toux, quelquefois une hémoptysie. La fièvre et la perte de poids sont observées dans moins d’un quart des cas et témoignent généralement de formes agressives.

Ils se développent soit dans les suites d’anomalies cytogénétiques, soit après stimulations antigéniques, soit à la suite des deux phénomènes combinés.

A la radiographie thoracique, on note des opacités de type alvéolaires de moins de 5 cm en général, avec des bronchogrammes aériques dans environ un cas sur deux. Le scanner est bien entendu plus sensible et montre que la plupart des atteintes sont en fait bilatérales (60-70%) et multiples (70-77% des cas), sans prédominance de topographie. Les images les plus fréquemment retrouvées sont des condensations, des nodules ou des masses (contenant de l’air en général), plus rarement des micronodules voire des lignes septales ou du verre dépoli. 

Les diagnostics différentiels sont nombreux, tels que les infections bactériennes ou virales trainantes, les pneumopathies organisées cryptogénétiques, les infarctus pulmonaires, la tuberculose…

Le diagnostic positif peut faire appel à différentes techniques mais c’est bien sur la biopsie qui est le gold standard. On s’aidera de l’immunohistochimie notamment pour exclure d’autres pathologies comme le lymphome du manteau, les localisations de lymphomes folliculaires, lymphoplasmocytaires. L’index de prolifération est généralement faible (mois de 10%).

L’aspect thérapeutique est difficile à résumer et à synthétiser car il n’existe pas d’essais comparant les différentes techniques disponibles (chirurgie, chimiothérapie, immunothérapie, ou radiothérapie). La chimiothérapie est généralement utilisée en cas de formes bilatérales, multifocales ou de forme extra-thoraciques ou enfin en cas de rechutes. Elle fait par exemple appel à des schémas tels que le CHOP, même s’il n’existe pas de preuve d’une supériorité par rapport à une monothérapie. Les anticorps monoclonaux anti CD20 sont également utilisés (rituximab).

Les traitements locaux sont néanmoins à privilégier à chaque fois qu’ils sont techniquement faisables. Une attitude attentiste peut aussi se discuter en fonction du terrain et de l’agressivité de la pathologie. Si un traitement systémique est nécessaire, c’est généralement  l’association rituximab et chlorambucil qui serait à proposer en première intention (sous réserve du coût et du risque de complications hématologiques plus importants qu’avec chlorambucil seul).

Il s’agit donc d’une revue très intéressante, extrêmement complète et actualisée sur une pathologie peu fréquente et assez mal connue