Malformations pulmonaires congénitales et tumeurs pulmonaires

Cette revue de la littérature porte sur 168 patients décrits dans 134 études, obéissant aux critères définis par les auteurs, qui ont été retenues après un premier examen de 1489 articles potentiellement intéressants.

Sur ces  168 patients, 76 étaient des enfants chez lesquels le diagnostic de malformation congénitale pulmonaire associée à une tumeur a été fait lors d’une résection chirurgicale pratiquée chez des enfants ayant un âge moyen de 3,6 ans. Dans la population adulte, l’âge moyen était de 44,6 ans.

Tumeurs associées aux malformations congénitales pulmonaires

• Parmi les enfants les tumeurs surtout associées aux malformations congénitales pulmonaires étaient des blastomes pleuro-pulmonaires (n=31) et des rhabdomyosarcomes pour les plus jeunes ou les cancers bronchioloalvéolaires pour les plus âgés.
• Parmi les adultes, ce sont surtout cancers les bronchioloalvéolaires qui étaient diagnostiqués  autour de 35 ans et les autres adénocarcinomes, les épidermoïdes et les carcinoïdes plus tard.

Malformations congénitales pulmonaires associées aux tumeurs

• Chez l’enfant, il s’agit le plus souvent de malformations adénomatoïdes kystiques (n=37) parfois associées à un kyste bronchogénique (n=1) ou à une séquestration extra-lobaire (n=1). Dix huit enfants avaient des kystes pulmonaires uniques ou multiples.
• Chez l’adulte, les kystes brongéniques suivis par les malformations adénomatoïdes kystiques étaient les malformations les plus fréquentes.

Les auteurs soulignent en conclusion que ces malformations sont rarement décelées avant la naissance (seulement 4 cas dans cette étude ont été décelés sur une échographie prénatale). Ils semblent, comme beaucoup d’auteurs, suggérer que la résection chirurgicale représente la meilleure prévention de ces complications.