Myasthénie grave sous immunothérapie

Les événements auto-immuns hépatiques, coliques, pulmonaires, dermatologiques, rénaux et endocriniens liés à l’immunothérapie sont maintenant bien connus des prescripteurs de ces traitements. Les myasthénies graves dont 22 cas ont été rapportés sont peut-être moins connues, d’’où l’intérêt de cette revue de la littérature à partir d’un cas.

L’observation est celle d’une femme de 85 ans qui présentait un mélanome métastatique avec un ganglion axillaire et qui reçoit du pembrolizumab à la dose de 2 mg toutes les trois semaines. Dès le second cycle elle présente une diplopie suivi d’un ptosis bilatéral et asymétrique.  Il n’existait aucun autre signe neurologique. L’IRM cérébral n’objective pas de métastase et les anticorps anti récepteurs à l’acétylcholine et anti-MuSK étaient négatifs.

Du fait de la forte suspicion clinique de myasthénie, un traitement par immunoglobulines intraveineuses,  corticoïdes et pyridostigmine est entrepris qui rapidement fait régresser les troubles oculaires. Le pembrolizumab a été interrompu.

A partir de ce cas l’auteur passe en revue les données de la littérature concernant les myasthénies graves. Les points essentiels sont les suivants :

• C’est un événement rare si on tient compte du fait que seulement 22 cas, en plus de celui-ci, ont été rapportés.
• Le plus souvent il s’agit de myasthénies de novo. Les anti PD-1 (pembrolizumab et nivolumab) sont à l’origine de la majorité des publications (n=13), mais les anti CTLA-4 peuvent être aussi en cause (n=4) ou les associations (2 cas, l’un avec durvalumab et tremelimumab et l’autre avec nivolumab et ipilimumab).
• Plus rarement (n=4) il s’agit de l’aggravation d’une myasthénie préexistante.

Tous ces cas sont détaillés sur des tableaux très complets. On note que ces myasthénies apparaissent très rapidement, dans les 6 premières semaines qui suivent le début du traitement. On note aussi que dans 7 cas le décès a été rattaché à la myasthénie grave ce qui plaide pour un diagnostic rapide et pour la mise en œuvre rapide d’un traitement dont les modalités sont détaillées.