Syndromes carcinoïdes dans les tumeurs neuro-endocrines : une étude réalisée à partir de la SEER database

Les tumeurs neuro-endocrines peuvent sécréter des amines bioctives qui causent des syndromes carcinoïdes caractérisés par des flush cutanés (parfois associés à des épisodes de bronchospasme), des diarrhées ou des cardiopathies carcinoïdes en rapport avec l'épaississement fibreux de l'endocarde au niveau des valvules cardiaques.

Les chiffres d’incidence avancés dans la littérature sont extrêmement variables allant de 3% à 21%.

Le but de cette étude, effectuée à partie de la SEER database enrichie des données de Medicare, et d’en préciser l’incidence aux USA et la valeur pronostique de ces syndromes. 

Cette étude porte sur les patients de plus de 65 ans (qui représentent l’essentiel du recrutement des patients de Medicare) en excluant les tumeurs pancréatiques.

D’avril 2000 à fin décembre 2011, le diagnostic de tumeur neuro-endocrine a été porté chez 27702 patients dont 18605 avaient plus de 65 ans, 10226 avaient un suivi minimum de 6 mois et 9512 avaient une tumeur neuro-endocrine autre que pancréatique. Ce sont ces patients qui ont été inclus dans l’étude et :

- 1786 d’entre eux n’avaient pas de syndrome  carcinoïde,

- et 1786 en avaient, c’est à dire 19%.

Le nombre de patients ayant un syndrome carcinoïde a significativement augmenté pendant cette période. Pour l’ensemble des patients, les syndromes carcinoïdes étaient significativement plus fréquents chez les femmes et leur fréquence dépendait du siège de la tumeur (13% pour le poumon vs 40% pour le duodénum, le jéjunum et l’iléon). Ils étaient aussi significativement plus fréquents dans les tumeurs avancées et métastatiques que dans les tumeurs localisées.

Enfin l’existence d’un syndrome carcinoïde était significativement associée avec une survie moins longue (médiane de survie à 5,6 vs 5 ans).

Cette étude rétrospective américaine montre donc, sur un grand nombre de patients que l’incidence des syndromes carcinoïdes augmente et que ces syndromes sont plus fréquents chez les femmes, dans les tumeurs neuro-endocrines intestinales et dans les tumeurs étendues.

Les symptômes en relation avec ces syndromes doivent être attentivement recherchés par le pneumologue, même s’il doit s’attendre à en voir nettement moins que le gastro-entérologue, parce qu’ils ont une valeur pronostique et altèrent la qualité de vie. Rappelons que les analogues de la somatostatine sont actifs pour le traitement des syndromes carcinoïdes (cliquer ici). Un éditorial signé par Michel Ducreux accompagne cet article (cliquer ici). Cet éditorial insiste sur la valeur pronostique de ces syndromes qui justifie pleinement leur recherche et leur prise en charge multidisciplinaire pouvant faire discuter, en cas d’inefficacité des analogues de la somatostatine, des embolisations hépatiques.