Tumeurs thymiques et cytopénie associée

L’association de tumeurs épithéliales Thymiques (TET) à des cytopénies qui a été pour la première fois décrite en 1980 est rare. Il peut s’agir d’érythroblastopénies (pure red cell aplasia), de thrombopénies immunes, de granulopénies, d’anémies hémolytiques autoimmunes, et de syndromes de Good, défini par l'association d'un thymome, d'une hypogammaglobulinémie et d'infections bronchopulmonaires répétées. 

En France, les données du réseau RYTHMIC recensent 702 cas de TET parmi lesquels ont été rapportés 102 (14,5%) syndromes autoimmuns et 9 (1,3%) cas de cytopénies.

Cette étude rétrospective française qui a porté en partie  sur des patients pris en charge avant le réseau RYTHMIC porte sur 36 cas de TET associés à des cytopénies.

Le lecteur qui pourra librement accéder à cet article pourra prendre connaissance de façon détaillée des cas rapportés. Les cytopénies peuvent survenir avant, pendant ou après le diagnostic de TET et tous les types de thymomes peuvent être en cause.

Ce sont les érythroblastopénies (n=19) et les syndromes de Good (n=19) qui représentent la majorité de ces syndromes et d’autres syndromes auto-immuns étaient observés chez 23 patients.

Les caractéristiques des patients qui ont une cytopénie sans syndrome de Good et de ceux qui ont un syndrome de Good sont détaillées et comparées.

Plus de la moitié des patients ont reçu une corticothérapie qui chez 8/19 d’entre eux a entrainé une réponse complète. Dans d’autres cas d’autres traitements immunosuppresseurs ont été utilisés seuls ou en association aux stéroides avec une efficacité variable. De même dans les neutropénies autoimmunes, le GCSF a pu être utilisé qui a entrainé deux réponses complètes.

Enfin, pendant les 38 mois de suivi, 8 patients sont décédés.