Syndrome d’emphysème et fibrose pulmonaires combinés et cancer broncho-pulmonaire

Récemment l’association d’une fibrose pulmonaire et d’un emphysème a été individualisée comme une entité radioclinique et décrite en 2005 par Vincent Cottin au nom du groupe d’études et de recherche sur les maladies « orphelines » pulmonaires (GERMOP,) sous le nom de syndrome d’emphysème et fibrose pulmonaires combinés (CPFE) (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16204587).  

Les principales caractéristiques de ce syndrome associent une dyspnée sévère qui contraste avec une spirométrie peu perturbée, une DLCO très abaissée, une hypoxémie de repos et d’exercice, des images scanographiques caractéristiques et souvent une HTAP sévère. Sa principale cause est le tabagisme et le cancer broncho-pulmonaire y est très fréquemment observé dans plusieurs séries.

Cet article rapporte l’expérience du GERMOP.

Entre 2003 et 2012, 322 patients avec ce syndrome ont été enregistrés dans le registre du GERMOP et 47 patients ont présenté l’association d’un cancer broncho-pulmonaire à ce syndrome.

Tous les patients sauf un étaient de sexe masculin, leur âge moyen était de 68 ans, tous étaient fumeurs avec un tabagisme moyen cumulé de 47 paquets année. La plupart avaient des comorbidités sévères,  essentiellement cardio-vasculaires.

Dans moins d’un cas sur deux, le syndrome CPFE avait été porté environ deux ans avant le cancer. Dans plus de moitié les diagnostics ont été faits simultanément. Près d’une fois sur deux, la dyspnée était sévère. Les données radiologiques et fonctionnelles étaient compatibles avec le tableau antérieurement décrit.

Près d’une fois sur deux le cancer n’avait pas de symptôme spécifique et a été détecté sur l’imagerie. Plus de la moitié des patients avec un stade I ou II au moment du diagnostic. Quatre fois sur cinq le diagnostic histologique avait été obtenu (notamment 17 épidermoïdes et 14 adénocarcinomes). Dans les cas où le diagnostic n’a pas pu être obtenu, ce sont des raisons fonctionnelles qui empêchaient la réalisation d’une endoscopie ou d’une ponction transthoracique.

Parmi les 38 cancers histologiquement prouvés, 15 ont été opérés, dont 14 par lobectomie  (14 stades I et II et 1 stade III), 2 ont été traités par radiothérapie stéréotaxique, 14 ont reçu une chimiothérapie et 6 un traitement de support.  

Avec un suivi médian de 19,3 mois, 35 patients sont décédés et 12 sont vivants. La survie estimée de ces 47 patients de 26,6 mois depuis le diagnostic de CPFE et seulement de 7,6 mois depuis le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire.

À côté de l'hypertension artérielle pulmonaire qui représente l'une des complications majeures de ce syndrome, cette importante série française montre bien que le cancer broncho-pulmonaire est une complication fréquente et particulièrement grave.